грудной железы слева
in infants: fifth nationwide survey
состояния пациента, нормализация данных коагулограммы.представляющих определенные сложности
, диаметре над «узелками» в области соска
K deficiency bleeding
произошла стабилизация клинического геморрагического синдрома и , цвета кожи (по типу «синячков») до 0,5 и 1,0 см в and late vitamin концентрата протромбинового комплекса новорожденности, клинически проявляющихся развитием , – четко ограниченное изменение Takahashi, D. Vitamin K prophylaxis однократного внутривенного введения Среди коагулопатий, специфичных для периода , за 1 нед. до госпитализации;patients / M.A.Ozdemir [et al.] // Childs Nerv. Syst. – 2012. – Vol.28. – P.247–251. [Medline].(23 сутки жизни) отмечаются: удлинение АЧТВ, тромбинового времени (ТВ), повышение уровня фибриногена. В динамике после newborn, newborn, prothrombin complex concentrate.
сайтов: рефлюктате появились еще deficiency bleeding: experience from 120 возникновении геморрагического синдрома Keywords: hemorrhagic disease of Информация получена с – прожилки крови в Ozdemir, M.A. Late-type vitamin K В коагулограмме при Медицинские новости. – 2014. – №9. – С. 60–62.at birth // South. Med. J. 2006. Vol. 99 . Р. 1216–1220.не вводился;
(VKDB): 1998-2008 // J. Paediatr. Child. Health. – 2011. – Vol.47. – 460–464. [Medline].2–4геморрагическая болезнь новорожденного, новорожденные, концентрат протромбинового комплекса, свежезамороженная плазма.administer vitamin K ребенку в роддоме K deficiency bleeding Фибриноген, г/лвитамин К-зависимых факторов.and failure to – менадиона натрия бисульфит
of neonatal vitamin
13–21комплекса, обеспечивающего быструю нормализацию
of the newborn повлиять на гемостаз;Darlow, B.A., Phillips, A.A., Dickson, N.P. New Zealand surveillance
Не определяетсяназначением концентрата протромбинового to hemorrhagic disease лекарственные препараты, которые могли бы Шабалов, Н.П. Основы перинатологии / Н.П.Шабалов, Ю.В.Цвелев. – М., 2002. – 575 с.ТВ, сот плазмотрансфузии компенсируется 9. Hubbard D., Tobias J.D. Intracerebral hemorrhage due исключительно грудным молоком) мать не получала клиническое применение / Ф.Дати, Э.Метцман / пер. с англ. – М.: Лабора, 2007. – 560 с.0,53–1,26болезни новорожденных. Установлено, что отсутствие эффекта paediatrician // Eur J Pediatr. 2009 Feb. Vol. 168 . Р. 127–134.изучали, учитывая вскармливание ребенка Дати, Ф. Белки. Лабораторные тесты и МНО, спри лечении геморрагической update for the (данный временной период .Активность по Квику, %эффективности свежезамороженной плазмы S., van Biervliet S. Vitamin K an и после родов 25 раз выше, чем в плазме 15–19причины недостаточной терапевтической
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde
– в период беременности
факторов свертывания в
ПВ, ссобственных наблюдений проанализированы hospital // Pediatr Int. 2014 Jun. Vol. 56 . Р. 436.в семье;получить концентрацию II, VII, IX и X 40–50данных и результатов at a maternity – отсутствие геморрагических заболеваний 19% (INR 2.9) до 54% (INR 1.5). Такая технология позволяет Не определяетсяРезюме. На основании литературных an infant born выявить следующее:
протромбиновой активности от
АЧТВ, с«Mother and child», Minsk, Belarusdeficiency bleeding in данные, что позволило дополнительно комплекса показывают повышение 10 мл в/в однократно.National Research Center 7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. et al. Late vitamin K анамнез и клинические применения концентрата протромбинового этамзилат 0,3 мл в/в, инфузионная терапия, концентрат протромбинового комплекса of Post-Graduate Education, Minsk6. Неонатология. Национальное руководство. Крат. изд-е / под ред. Н.Н. Володина. М.: ГЭОТАР-медиа, 2013.с ретикулоцитами, нейросонография и коагулограмма. Одновременно детально проанализировали передачи . Коагуляционные тесты после (20,5?10/л), эритроциты – 5,0?10/л, гемоглобин – 164 г/л, тромбоциты – 606?10/л (тромбоцитоз). КОС: рН-7,4, рО – 76,5 мм рт. ст., рСО – 33,5 мм рт. ст., лактат – 3,2 ммоль/л, глюкоза – 4,5 ммоль/л, АВЕ – 1,0 ммоль/л. Отменено энтеральное питание. К лечению добавлены Belarusian Medical Academy В 2-х тт. / 3-е изд., испр. и доп. М.: МЕДпресс-информ, 2004. Т. 2. С. 208–223.(сito!) клинический анализ крови минимальный риск вирусной крови выявлен лейкоцитоз К.новорожденных / В кн.: Неонатология.рвотных массах) ребенку были проведены
объемной перегрузки и брюшной полости. В общем анализе риска, рекомендовано введение витамина 5. Шабалов Н.П. Геморрагические расстройства у инъекций, прожилки крови в более низкий уровень кровь, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование органов сразу после рождения. Новорожденным, находящимся в группе 3. Детские болезни / под ред. Н.П. Шабалова / 6-е изд. СПб.: Питер, 2009.синдром (кровотечение из мест и эффективно, чем свежезамороженная плазма, но также обусловливает Проведено обследование: коагулограмма (табл. 1), общий анализ крови, анализ кислотно-основного состояния (КОС), кал на скрытую ребенка к груди Pediatrics, 19th Edition /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J. St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, London: Elsevier Inc., 2014.исследований. Учитывая сохраняющийся геморрагический коагуляции более быстро степени.рекомендуется раннее прикладывание 2. Nelson Textbook of
забора крови для исправляет дефицит факторов Сопутствующий диагноз: Лактазная недостаточность. ВАМС: гидронефроз справа. Мегалоуретер справа. ОРИ (ринит, затяжное течение). Омфалит новорожденного. Церебральная ишемия средней В целях профилактики Литературакровотечение из мест комплекса не только Осложнения: Геморрагическая болезнь, поздняя форма. Кишечное кровотечение. Синдром эндогенной интоксикации. Лимфаденопатия. ИДС.Читайте:назначить адекватную терапию.внимание на продолжающееся и S. Переливание концентрата протромбинового Основной: Внутриутробная инфекция неуточненная.органы.верифицировать диагноз и в отделении обратили и протеины С диагноз:кале, кровоизлияния во внутренние возраста позволит своевременно сут пребывания ребенка содержит II, VII, IX, X факторы свертывания примесь свежей крови. Консилиум коллегиально выставил в моче и независимо от их В течение 1 протромбинового комплекса. Концентрат протромбинового комплекса в стуле появилась и слизистых оболочках, носовые кровотечения, рвота кровью, обнаружение следов крови синдрома у детей отсутствии гастроэзофагеального рефлюкса, халазии и пилоростеноза.стать назначение концентрата жизни у ребенка на коже младенца возможных причин геморрагического органов свидетельствовали об
решением проблемы может На 23 сутки Основные симптоматические проявления: характерны множественные кровоизлияния состояния в перечень ЛДГ (1020 ед./л). Данные УЗИ внутренних В таких случаях Результаты обследования плаценты: зрелая плацента, мелкоочаговый серозный хориодецидуит.методичка по педиатрии.pdfк неонатальному периоду. Включение указанного патологического гипербилирубинемия (общий билирубин – 30 мкмоль/л, прямой – 7 мкмоль/л) и умеренное повышение осложнений.степени тяжести.
Вуз: Предмет: Файл:
привязки витамин-К-дефицитных состояний исключительно крови отмечены незначительная развития серьезных посттрансфузионных Диагноз при поступлении: ВАМС – гидронефроз справа, мегалоуретер справа; ОРИ (острый ринит); неонатальная желтуха неуточненная; церебральная ишемия средней /2011/ ТОМ 10/ № 1новорожденного» на «витамин-К-зависимую коагулопатию» позволит избежать ошибочной выявлены легкая нормохромная, нормоцитарная анемия: HGB 106 г/л, RBC 3,4х1012, MCV 81 фл, MCH 26,1 пг, ЦП 0,93, умеренно выраженный тромбоцитоз: 612х109. В биохимическом анализе остановки кровотечения без системы (ВАМС) – гидронефроз справа, мегалоуретер справа.ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ «поздняя геморрагическая болезнь области (водно-сифонная проба). При этом была со скоростью, достаточной для эффективной РНПЦ «Мать и дитя» с диагнозом: врожденная аномалия мочевыделительной синдромы. — М.: Медицина, 1988. — 498 с.широко используемого термина функционального состояния гастроэзофагеальной значительных объемов СЗП, что сложно выполнить лечения в ГУ 5. Баркаган З. С. (еморрагические заболевания и
раннего возраста. При этом замена
с дополнительной оценкой новорожденных, может потребоваться трансфузия дальнейшего обследования и 4. Шабалов Н. П. Неонатология. Том 2. — СПб., 1996. — С. 95.настороженности врача-педиатра к любым, даже самым минимальным, геморрагическим проявлениям, особенно у детей биохимического анализов крови, общего анализа мочи, УЗИ внутренних органов формы геморрагической болезни ребенок переведен для клиниче ской фармакологии. — Ленинград, 1989. — С. 161-163.свидетельствует о необходимости исследования клинического и дефицита факторов свертывания, обычно сопровождающего тяжелые На 6 сутки 3. Гусель В. А., Маркова И. В. Справочник педиатра по Представленный клинический случай При поступлении проведены у новорожденного ребенка. B cлучае глубокого
геморрагического синдрома .гемостазиологию. — М.: Ньюдиамед-АО, 1998. — С. 21-23.крови.симптоматика отсутствует. В рефлюктате – скудные прожилки крови.лечения геморрагического синдрома
значимости 0,8) сопровождается высоким риском 1. Баркаган З. С. Введение в клиническую показателей клинического анализа слизи. Мочеиспускание свободное. Очаговая и менингеальная оказаться недостаточной для
(чувствительность 0,8, специфичность 0,95, при положительной прогностической СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫтечение 1 мес. с последующим контролем пуэрильное. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень +1,0 см. Стул самостоятельный, кашицеобразный, с небольшой примесью донорской плазме может время) до 55 секунд
актуальна.железу) для приема в на верхушке. В легких дыхание факторов свертывания в АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое профилактика ГБН особенно
комплекс 3-валентного железа (5 мг/кг/сут по элементарному – «из-за застежек-клипсов на распашонке»). Слизистые влажные, чистые. Тоны сердца звучные, ритмичные, нежный систолический шум Вследствие этого концентрация значимости 0,62), а также удлинение предполагаемом грудном вскармливании
анемии назначен полимальтозный диаметре соответственно (со слов матери одного возраста (рис. 2).(чувствительность 0,7, специфичность 0,57, при положительной прогностической транзиторный холестаз. У новорожденных при
приеме поливитаминных препаратов. С целью коррекции 1,0 и 0,5 см в пределах совокупности людей (ПТВ) до 16 секунд введения менадиона натрия, грудное вскармливание и женщин и ежедневном
подкожные узелки до разных возрастных групп, но и в Пролонгирование протромбинового времени факторов, как отсутствие профилактического диеты для кормящих левой груди плотноватые только у представителей
С.возможным сочетание таких соблюдении мамой рациональной и в области очень разнится не антикоагулянтную активность протеина новорожденные, у которых стало грудного вскармливания при
средней тяжести. Умеренно выраженная вялость. Кожные покровы бледные. На левом плече плазмы, поскольку коагуляционный потенциал системы . Протеин S поддерживает
ГБН подвержены доношенные тяжести»; сопутствующий – «Младенческая регургитация». Амбулаторно рекомендовано продолжение
отделение состояние ребенка коагуляционным потенциалом донорской основной компонент антикоагулянтной
заключить, что возникновению поздней новорожденного»; осложнения – «Постгеморрагическая анемия средней При поступлении в
связано с недостаточным и рассматривается как клинического наблюдения можно
Заключительный диагноз: основной – «Поздняя геморрагическая болезнь участились.лабораторный эффект. Это может быть Va и VIIIa
На основании проведенного натрием бисульфитом (табл. 1).с постепенным угасанием. За 1 нед. до госпитализации срыгивания стабильный клинический и
К-зависимым фактором, регулирует свертывание крови, воздействуя на факторы Заключениекурса лечения менадиона желтушность кожных покровов
плазмы, которая не гарантирует в присутствии гепарина. Протеин С, являясь также витамин декомпенсации витальных функций.только после окончания
нед. у ребенка сохранялась при переливании свежезамороженной антикоагулянтной системой крови. Большинство факторов, а именно IXa, Xa, XIa и XIIа, тормозятся антитромбином III кровоизлияний, такой остроты и
показателей коагулограммы произошла младенческой регургитации, терапия не проводилась. В течение 3
могут быть достигнуты лимитируется противосвертывающей или
ее поздней формы, не возникает внутричерепных
как полная нормализация кормления, расцененные как проявления факторов коагуляции, которые не всегда Процесс свертывания крови в родильном доме, в отличие от СЗП, в то время необильные срыгивания после
для нормализации уровней
фоне ВКДК.
ГБН, возникающей у новорожденных купирован после введения дней жизни отмечались C и S внутричерепные кровоизлияния, у 260–350 новорожденных – тяжелые кровотечения на состояния, влияние гиповолемии, гипоксии, ацидоза. При классической форме у ребенка был вскармливания с первых комплекса с протеинами у 150–200 новорожденных развиваются при развитии критического подчеркнуть, что геморрагический синдром г. На фоне грудного препаратов концентрата протромбинового за 2010–2011 гг.). Каждый год примерно белково-синтетической функции печени 3 дней. При этом следует жизни составила 1100 жизни, – показание к использованию умирает 5–15 детей (данные формы 32 причин, таких как снижение в течение последующих за первый месяц Упорное, остро возникшее кровотечение, представляющее угрозу для геморрагической болезни новорожденных определялся. Это обусловлено рядом натрием бисульфитом еще в свободном режиме. Прибавка массы тела 2–4Беларусь от осложнений поступлении фибриноген не продолжить терапию менадиона
на грудном вскармливании Фибриноген, г/лноворожденных. Ежегодно в Республике половины больных при болезнь новорожденного, что определило необходимость Девочка с рождения
13–21случая на 1000 ДВС-синдрома у более верифицировать позднюю геморрагическую массах.ТВ, с
ВКДК составляет 3 отделениярезультаты обследования позволили цвета в рвотных 0,53–1,26В Беларуси частота в условиях реанимационного Таким образом, данные анамнеза, клиническая картина и появлением прожилок коричневатого МНО, с000 рождений [4–6].госпитализация и лечение с гемостатической губкой.частыми срыгиваниями и Активность по Квику, %с 4,4–7,2 до 1,4–6,4 на 100 экхимозов необходима срочная на места инъекций в связи с 15–19поздних форм ВКДК На стадии появления натрия бисульфита (1 мг/кг), свежезамороженной плазмы (СЗП) (20 мл/кг), наложена давящая повязка диагнозом «Гастродуоденальный рефлюкс? Эзофагит?» направлена участковым врачом-педиатром на госпитализацию ПВ, ск снижению частоты Предотвращение внутричерепного кровоизлияния неотложная посиндромная терапия: в/в введение менадиона 1 мес. 11 дней с 40–50и Азии привело отсроченное воздействие Викасолакрови была начата Девочка в возрасте АЧТВ, св странах Европы свертывания крови, нивелируя тем самым сразу после забора Внимание!А.составляет от 0,25 до 1,7%. Введение программ профилактики восполнить недостающие факторы клинических признаков анемизации Медицинские новости. – 2013. – №9. – С. 60-62.изменений коагулограммы пациента первой неделе жизни быстро и сбалансированно кровотечения и появившихся an update // Blood Transfus. – 2010. – Vol.8. – P.149–154.В табл. 2 представлена динамика после рождения, частота ВКДК на обязательна, так как позволяет С учетом продолжающегося Franchini M., Lippi G. Prothrombin complex concentrates в стадии лизиса.витамином К сразу Свежезамороженная плазма Трансфузия кожи застежками-клипсами детской одежды.the pathophysiology, diagnosis, and treatment // Haemophiliа. – 2008. – Vol.14. – P.1159–1163.шунтирования. Судорожный синдром, внутрижелудочковое кровоизлияние 4 У новорожденных, не получавших профилактику введения, экстренно — внутривенный
как проявление травматизации
Meeks S.L., Abshire T.C. Abnormalities of prothrombin: a review of степени тяжести. Постгеморрагическая окклюзионная гидроцефалия, состояние после вентрикулосубгалеального др.внутривенный, либо пероральный пути
рассматривать выявленные «узелки» как подкожные гематомы, которые мама трактовала children Introduction // Clin. Chem. Lab. Med. – 2009. – Vol.47 . – P.1531–1537.
Клинический диагноз: Внутриутробный сепсис, бронхолегочная дисплазия тяжелой определенного патологического фона: синдром короткой кишки, дисбактериоз, генетические аномалии и крови предпочтителен либо месте сохранилась. Все это позволило
in healthy Chinese СЗП.более старшего возраста, особенно при наличии — 10 мг. В условиях гипокоагуляции
кожи в этом
prolonged APTT values на фоне лечения и у детей эффект через 12-24 ч. Максимальная разовая доза отделяемого «узелок» перестал пальпироваться, но ограниченная синева time (APTT) and causes of сепсисом и гипокоагуляцией грудном вскармливании, но может встречаться
os можно получить отделяемое из соска. После оттока геморрагического activated Partial thromboplastin массой тела с
детей, находящихся исключительно на мин). При приеме per
железы обнаружено геморрагическое
al. Age-associated developmental change с экстремально низкой новорожденности, особенно это касается через 2-3 ч, реже внутривенно (эффект через 30 области левой грудной
9. Jianxin Li, Xin Lai, Cunliang Yan et кровотечения у ребенка ВКДК – патология преимущественно периода течение 2-3 дней подряд, но не более. Чаще всего в/м — считается, что эффект развивается опухолевидного образования в Дмитриев, В.В. Практическая коагулология / В.В.Дмитриев. – Мн.: Бел.наука. – 2004. – 544 с.– пример рецидивирующего желудочного К (геморрагическая болезнь новорожденного, витамин К-дефицитные кровотечения).кровоточивости отмечается через и левого плеча. При пальпации указанного
in Japan / D.Takahashi [et al.] // Pediatr. Int. – 2011. – Vol.53. – P.897–901. [Medline].
Следующий клинический случай в прогнозировании, профилактике, диагностике и лечении, необходимо выделить кровотечения, обусловленные дефицитом витамина в сутки в после введения витамина при развитии критического время (норма 45-60 с) УвеличениеПротромбиновое время (норма 13-16 с) и протромбиновый индекс инъекций (при вакцинации, заборе крови на замедляетсявитамина К2 флорой, заселяемой при данном проводится(Викасол).
гипокоагуляционная направленность результатов обладают выраженной токсичностью гиперпротеинрахию. Эти изменения также лейкоцитарной формулы влево. Поступление самой крови распада. Поэтому у наблюдаемых медицинской помощью. В-четвертых — изменения в периферической
возникшим условиям. При попадании крови тем, что череп ребенка то обстоятельство, что повышение внутричерепного дети были осмотрены детей в начале дебюта ГБН, следует отметить: во-первых, развитие массивных внутричерепных
витаминов, увеличивая еще больший кишке при обязательном — флорой, практически неспособной синтезировать происходит преимущественно Bacteroides (грудное молоко) и дополнительно синтезируется введением менадиона натрия. Второй фактор — грудное вскармливание. Все наблюдаемые дети 100 тыс. новорожденных . Никому из 9 факторов и клинических В ходе проведения ликвора определялись низкий Клиническое наблюдениепрямой — 27, непрямой — 123 АлТ — 16, АсТ — 19217 Не определяется
дней 57 >8 Не определяется
1 мес 16 340 1,5 прямой — 16, непрямой — 32 АлТ — 20, АсТ — 351 мес 15 Возраст нь (норма 126-142 г/л) Время свертывания крови ст. Частые генерализованые судороги, сходящееся косоглазие С дней Через 2 инъекций Тахипноэ ЧСС инъекций, стул с кровью — 180 уд/мин, АД — 77/42 мм рт. ст. Запредельная кома Горметония, затем атония, арефлексия, фиксированный мидриаз Летальный— 100 уд/мин, АД — 95/48 мм рт. ст. Запредельная кома Горметония, затем атония, арефлексия, фиксированный мидриаз Летальный— 160 уд/мин, АД — 96/42 мм рт. ст. Запредельная кома Горметония, затем атония, арефлексия, фиксированный мидриаз Летальный1 мес 8
дней Через 2
дней Через 1,5 сут Экхимозы (от начала кровоизлияния) Геморрагические проявления Дыхание
гипертензия (необратимый отек мозга), кровоизлияние подтверждалось люмбальной пациентов было невозможно
кровоизлияния были массивными. Диагностика внутричерепных кровоизлияний
повышены — у 1.отмечались у 4
снижен. Количество тромбоцитов было (табл. 2). У всех пациентов
Лабораторное обследование
свет, стволовые рефлексы со
Причины геморрагической болезни новорожденных
Симптомы геморрагической болезни новорожденных
реанимацию была констатирована (запредельная). Все больные, поступившие в отделение полушарий большого мозга. По мере углубления с повреждением ствола мышечной атонии спонтанно кожи головы. У 5 детей
Диагностика геморрагической болезни новорожденных
слизистых (роговицы, глотки, трахеи) не вызывались. Отмечалась резкая сухость
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Профилактика геморрагической болезни новорожденных
этих детей развились до госпитализации, составляло от одних кожи. Кратковременная субфебрильная температура ребенка. Вначале дети проявляли внезапным, болезненным, но недлительным плачем. У 8 детей вакцинации от гепатита
Krastsialiova I.M., Shishko G.A., Seuruk O.V., Timoshina L.A.
ребенка была обнаружена на конечностях, реже — на туловище. Мелкие множественные кровоизлияния
появлялись геморрагические элементы практически одинаково у
Problems in the treatment of hemorrhagic disease in newborns
ребенка были привиты вакцинация от гепатита было выяснено, что все дети transitory cholestasis.K deficiency is hemorrhage on the performed. Dangerous feature of hospital is performed the problems of Hospital, Izhevsk2,5 мес жизни. Шестеро детей госпитализированы
гг. в отделение реанимации
развитию ГБН. Наиболее опасное проявление
аббревиатурой PIVKA (Protein-Induced by Vitamin и транзиторный холестаз.
Meditsinskie novosti. – 2014. – N9. – P. 60–62.
фоне повышенной кровоточивости. Для позднего возникновения не всем новорожденным. Проведен клинический анализ проблемы геморрагической болезни № 4, Ижевск— 1,0 мг/кг, вводится 1 раз через 6-8 ч, а полное прекращение
и протромбинового индекса из-за низкой белково-синтетической функции печени Активированное частичное тромбопластиновое кровоизлияниякрови; кровоточивость из мест жирорастворимого витамина К2 синтеза в кишечнике настоящее время не
введения витамина К поздней ГБН является к концу 2-3 нед. Продукты распада крови выраженный плеоцитоз и лейкоцитоза и сдвига пространство, и продуктами ее поздно обратились за и приспосабливается к в связи с наблюдаемых детей стало поздней ГБН все
желудочно-кишечного тракта. Во-вторых — отсутствие у наблюдаемых Из клинических особенностей, характерных для позднего жиров и жирорастворимых всасывается в тонкой кишечник заселяется Bifidobacterium, Lactobacillus и Clostridium К2 в кишечнике ребенка с пищей проводили профилактику ГБН профилактики витамином К, по некоторым данным, составляет 5-20 случаев на кровоточивостью, объединяет ряд общих Результаты аутопсии
измененные (гемолизированные) эритроциты. При биохимическом исследовании /2011/ ТОМ 10/ № 1571 Не определяется >8 Не определяется 1 мес 10 прямой — 17, непрямой — 28 АлТ — 85, АсТ — 107дней 65 >8 Не определяется 492 2,6 прямой — нет, непрямой — 20 АлТ — 27, АсТ — 38поздней ГБН— 130 уд/мин, АД — 79/55 мм рт. ст. Умеренная — глубокая кома 2 1 мес 11
на конечностях, кровоизлияния во рту, кровоточивость из мест конечностях, кровоточивость из мест инъекций, трахеи Апноэ ЧСС инъекций, желудка Брадипноэ ЧСС инъекций Брадипное ЧСС — 180 уд/мин, АД — 111/72 мм рт. ст. Запредельная кома Горметония, затем атония, арефлексия, фиксированный мидриаз Летальный1 мес 15 2 мес 20 Возраст Время поступления
Случай 1.
запредельно выражена внутричерепная исследования (КТ, МРТ головного мозга) у подавляющего большинства кровоизлияния. В 8 случаях детей, печеночные ферменты незначительно суток. Нормальные показатели фибриногена больного и был
снижение уровня гемоглобина внутричерепной гипертензии.
пульсации. Реакция зрачков на
при поступлении в кома 3 степени разобщение ствола и появление горметонии связано туловища, возникающее на фоне
выбухающим, плотным на ощупь, с отсутствием пульсации. Отмечалась резкая гипотермия
утраты автоматического дыхания. Стволовые рефлексы со
или апноэ у момента возникновения кровоизлияния
отмечались тонические судороги. Нарастала резкая бледность только у одного внутричерепное кровоизлияние манифестировало инъекции при повторной реанимации. У одного больного обнаруживались родителями чаще слизистой ротовой полости
26 день | ||||
Начало заболевания протекало | домой. В дальнейшем 2 | новорожденным была проведена | ||
При сборе анамнеза | a child and | |||
result of vitamin | ||||
of massive intracranial | of disease is | |||
disease in maternity | The article describes | 4th Sity Clinical | ||
от 1 до | 2004 по 2008 |
процессы коагуляции крови, что приводит к и нефункционирующих молекул, обозначаемых в литературе болезни, грудное вскармливание ребенка внутричерепных кровоизлияний на геморрагической болезни проводится В статье рассмотрены Городская клиническая больница
Викасол Лечебная доза протромбинового индекса определяются нормализация протромбинового времени может не определяться снижение протромбинового индексариск возникновения внутричерепного слизистой рта; стул с прожилками поступлением желчи всасывание
Случай 2.
Грудное вскармливание Недостаточность роддоме Викасолом В стабилизация на фоне мозга. И, наконец, еще одной особенностью
ликвора от крови пространство вызывало реактивно крови в виде
Показатель | Референтные значения* | |||
направленности. Они вызваны кровью, излившейся в подоболочечное | на некоторое время, поэтому родители слишком | |||
родничков) остается временно податливым | протекает более медленно | |||
реанимации. Причиной поздней госпитализации | ||||
развития ДВС-синдрома. Практически накануне развития | и кровоточивостью из | |||
предрасположены к холестазу | приводит к мальабсорбции | |||
8 случаях. Естественный витамин К | искусственном вскармливании. При естественном вскармливании |
или менахинона. Но синтез витамина витамин К (К1 или филлохинон) поступает в организм кровоточивостью, в роддоме не дебюта ГБН без реанимации с генерализованной Терапияв большом количестве ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ дней 80 >8 Не определяется 1 мес 58 прямой — 20, непрямой — 40 АлТ — 29, АсТ — 36535 Не определяется 1 мес 8 дней 62 >8 Не определятся у детей с инъекций Тахипноэ ЧСС выздоровление2 сут Экхимозы сут Экхимозы на на конечностях, кровоизлияния во рту, кровоточивость из мест
на грудной клетке, кровоточивость из мест конечностях, кровоизлияния во рту, кровоточивость из мест инъекций Апноэ ЧСС — 210 уд/мин, АД — 92/61 мм рт. ст. Запредельная кома Атония, арефлексия, фиксированный мидриаз ЛетальныйИсход заболеваниянормальным давлением, красно-бурого цвета. Припосле стихания кровоточивости, когда не была ультразвуковых исследований. Проведение нейровизуальных методов были выявлены субарахноидальные повышенным у 8 повышению в течение только у одного больных отмечалось значительное — признаки умеренно выраженной
плотным, выбухающим, но с сохранением У двоих детей больных была констатирована вследствие транстенториального вклинения, когда происходит функциональное 10 с). В данном случае мышц конечностей и большой родничок был прогрессировать до полной виде выраженного брадипноэ госпитализированы: время, проведенное дома от окружающему. У 7 детей — с примесью крови. Рвота не отмечалась У всех больных кровоточивость из места при осмотре в до 20 мм на коже или Клиника дебютадети были выписаны вскармливании. В роддоме всем Анамнезdisease prophylaxis, breast feeding of hemorrhage as a
Л И Т Е Р А Т У Р А
of living) is the development of 9 cases
debut. Prophylaxis of hemorrhagic
debutA.I. Lobanov, O.G. Lobanovaнетравматическими внутричерепными кровоизлияниями. Возраст пациентов составлял За период с
качественно влиять на нормальном количестве, в виде некарбоксилированных сочетание трех факторов: отсутствие профилактики геморрагической
(после месяца жизни) является развитие массивных в роддомах профилактика Контактная информация:А.И. Лобанов, О.Г. ЛобановаТерапия Характеристика
протромбинового времени и
Прекращение кровоточивости и Фибриноген (норма 1,5-3,0 г/л) Норма (при классической ГБН). При поздней форме времени и резкое появления экхимозов высокий Кровоточивость «Беспричинные» экхимозы диаметром 5-20 мм, глубокие, не редко — единичные, на конечностях, туловище; мелкие кровоизлияния на Холестаз С недостаточным мес
Профилактика ГБН в гемостаза и их
резкую церебральную ишемию, приводя к инфаркту по мере очищения
распада в ликворное
повышение температуры тела, отмечались изменения периферической
Геморрагическая болезнь новорожденных
приспособительными реакциями саногенетической угрожаемая симптоматика отсрочена швов и закрытия первых месяцев жизни детей в отделение с высоким риском с кожными геморрагиями функции печени особенно желчи и жира. Уменьшение тока желчи. Третий фактор — явления транзиторного холеста-за. Они отмечались в Escherichia coli — флорой, которая заселяется при виде витамина К2 грудном вскармливании. В физиологических условиях реанимации с генерализованной позднего дебюта ГБН. Основной фактор — отсутствие профилактики ГБН. Частота развития позднего отмечено, что всех детей, поступивших в отделение высокие цифры белка, молочной кислоты (лактата).резкая ксантохромия; при микроскопии обнаруживались дней 103 >8 60% 590 2,2 прямой — 26, непрямой — 103 АлТ — 16, АсТ — 301 мес 11 прямой — 12, непрямой — 45 АлТ — 35, АсТ — 38284 Не определяется дней 63 >8 Не определяется
660 2,2 прямой — 25, непрямой — 8 АлТ — 28, АсТ — 302 мес 20 Таблица 2. Значения лабораторных показателей конечностях, кровоизлияния во рту, кровоточивость из мест ст. Судороги тонические, расходящееся косоглазие Полное 1 мес Через дней Через 1 дней Через 2,5 сут Экхимозы дней Через 1,5 сут Экхимоз сут Экхимозы на конечностях, кровоточивость из мест иньекций, желудка, трахеи Апноэ ЧСС симптоматика (уровень сознания) Очаговая неврологическая симптоматика
под низким или состояния больных. У 3 пациентов анамнеза, клинических данных и У всех детей не определялся. Прямой билирубин оставался к еще большему (по Моравицу) было резко удлинено. Протромбиновый индекс определялся крови у большинства в неврологическом статусе III, VI, VII пары черепно-мозговых нервов, тахипноэ. Большой родничок был запредельной комы, погибли.прекращались. Таким образом, у всех 6
мозга и моста раздражителей, длящееся не более (периодическое тоническое напряжение ротовой полости, склер. Отсутствовал окулоцефалический рефлекс. Выявлялся фиксированный, двусторонний, паралитический мидри-аз, диффузная мышечная атония. У всех детей госпитализации и продолжали формы дыхания в были очень поздно и безучастными к и упорная рвота, в двух случаях патологии не выявлено.и отмечалась длительная полости выявлялись уже диаметром от 5 возникновения внутричерепного кровоизлияния дважды.
натрия (Викасол) новорожденным не проводилось. На 5-7 сут все протекавшей беременности, срочных родов, находившиеся на естественном
Клиническое наблюдениеfactors: absence of hemorrhagic diathesis. Late debut of hemorrhagic disease (after 1st month newborns. The clinical analysis newborns with late newborns with late
трое — из стационаров города.9 детей с общей кровоточивости (кожных геморрагий, желудочно-кишечных кровотечений).
свертывания не способны в крови в витамина К характерно
проявления геморрагической болезни дебютом. В настоящее время с поздним дебютомКлиническое наблюдение10-12 чК Нормальные показатели состояния, влияния гиповолемии, гипоксемии, ацидозаТромбоциты (норма 150-400 тыс.) Норма или повышение(норма 80-100%) Резкое увеличение протромбинового анализы). Через 1-2 дня от Клиника Характеристикавиде вскармливанияВозраст 1-3 мес, чаще на 2 Факторы риска Характеристикадоступных тестов оценки
(оксигемоглобин, серотонин, билирубин и др.) и дополнительно вызывают носят защитную (саногенетическую) направленность и исчезают и продуктов ее детей возникало реактивное крови и ликворе. Эти изменения являются в подо-болочечное пространство мозга (до заращения черепных давления у детей участковыми педиатрами. В-третьих — позднюю госпитализацию этих
заболевания тяжелой патологии кровоизлияний в сочетании дефицит витамина К. Новорожденные из-за незрелости экскреторной наличии в ней витамин К2fragilis и некоторым в кишечнике в были доношенными, находились исключительно на детей, поступивших в отделение особенностей, характерных для возникновения клинического наблюдения было уровень глюкозы и его центрифугировании выявлялась 1 мес 6 прямой — 13, непрямой — 10 АлТ — 18, АсТ — 30532 Не определяется дней 61 >8 Не определяется
1 мес 20 дней 65 >8 Не определяется (по Моравицу; норма 2-6 мин) Протромбиновый индекс (норма 80-100%) Тромбоциты (норма 150-400 тыс.) Фибриноген (норма 1,5-3,0 г/л) Билирубин (норма: прямой — 0,85-3,4 ммоль/л, непрямой — 2,56-10,3 ммоль/л) Печеночные ферменты (норма: АлТ — г 60 Ед/л, АсТ — =£ 84 Ед/л)грубым неврологическим дефицитомсут Экхимозы на — 170 уд/мин, АД — 95/34 мм рт. ст. Умеренная кома 1 Брадипноэ ЧСС — 160 уд/мин, АД — 93/52 мм рт. ст. Запредельная кома Горметония, затем атония, арефлексия, фиксированный мидриаз Летальный1 мес 10 1 мес 16 1 мес 20 дней Через 1 сут Экхимозы на на конечностях, кровоточивость из мест Кровообращение Общемозговая неврологическая
пункцией (через сутки). Ликвор чаще вытекал из-за крайне тяжелого осуществлялась на основании Диагностикабольных, у остальных фибриноген нормальным или повышенным, и имело тенденцию время свертывания крови В анализах периферической слизистых (роговицы, глотки, трахеи), окулоцефалический рефлекс — оставались сохранными. У одного больного кома 1-2 степени. Отмечались тонические судороги, преходящие симптомы поражения реанимации в состоянии комы приступы горметонии на уровне среднего или под влиянием отмечались приступы горметонии и отек слизистых
еще до момента
суток и более.сменялась гипотермией. Практически все дети
периодическое беспокойство, начинали стонать, отказывались от кормления, затем становились апатичными
сразу появилась постоянная В. При консультации хирургом
кровь в стуле
на слизистой ротовой
(табл. 1). Единичные глубокие экхимозы всех детей. За 1-2 дня до от гепатита В В и БЦЖ. Профилактическое введение менадиона — от практически нормально
Key words: newborns, hemorrhagic disease, vitamin K, breast feeding, transitory cholestasis, intracranial hemorrhage, protrombin index.characterized with three basis of hemorrhagic late debut of
for not all hemorrhagic disease of Hemorrhagic disease of из дома и ГКБ № 4 г. Ижевска были госпитализированы этой патологии — внутричерепное кровоизлияние, возникающее на фоне
K Absence) . Эти неполноценные факторы Иммунологически они обнаруживаются